Öz

Behçet hastalığı, nadiren koroner arterleri tutan multisistemik bir vaskülittir. Bu olgu sunumunda, bilinen kardiyovasküler risk faktörü olmayan 19 yaşında genç bir kadın, ani başlayan göğüs ağrısı ile başvurdu. Elektrokardiyografide inferior derivasyonlarda ST elevasyonu izlendi ve akut miyokard enfarktüsü tanısıyla acil koroner anjiyografi yapıldı. Anjiyografide sağ koroner arterin distalinde total oklüzyon ve üç ana koroner arterin tamamında dev anevrizmalar saptandı. Yapılan perkütan girişimlere ve trombolitik tedaviye rağmen distal akım sağlanamadı. Altta yatan sistemik nedenleri araştırmak amacıyla geniş kapsamlı bir ayırıcı tanı süreci yürütüldü. Kawasaki hastalığı, sistemik lupus eritematozus, Takayasu arteriti, poliarteritis nodoza, immünoglobulin G4 ilişkili hastalıklar ve enfeksiyöz vaskülitler dışlandı. Mukokutanöz bulgular (aftöz ülserler, hiperpigmente plaklar) ile birlikte vasküler tutulumun varlığı, Uluslararası Çalışma Grubu kriterlerine göre Behçet hastalığı tanısına yol açtı. Hastaya altı ay boyunca intravenöz siklofosfamid uygulanıp sonrasında infliksimab ile idame tedavisi başlandı. Anevrizmaların yaygın ve difüz olması nedeniyle cerrahi girişim uygun bulunmadı. Oral antikoagülan tedavi uzun süre devam ettirildi. Dört yıllık takip süresince yeni kardiyak olay gelişmedi ve inflamasyon belirteçleri kontrol altında kaldı. Bu olgu, geleneksel risk faktörleri bulunmayan genç hastalarda akut koroner sendromla başvuran olgularda sistemik vaskülitlerin, özellikle Behçet hastalığının ayırıcı tanıda mutlaka göz önünde bulundurulması gerektiğini vurgulamaktadır. Erken tanı ve uygun immünosupresif tedavi, kardiyovasküler komplikasyonları önlemede kritik öneme sahiptir.