Öz

Kardiyak kitleler; primer ve sekonder tümörler, trombüs, vejetasyon, kistler veya iatrojenik materyal olarak ortaya çıkabilir. Primer kardiyak tümörlerin incelendiği çalışmalarda, %75’inin benign, %25’inin ise malign olduğu belirlenmiştir. Malign tümörler arasında sarkomlar ve lenfomalar en yaygın olanlarken, miksomalar en sık görülen benign tümörlerdir. Miksomaların lokalizasyonuna bakıldığında çoğunlukla sol atriyum ve interatriyal septumda yerleştiği görülmektedir. Daha az sıklıkla sağ atriyum veya ventriküllerde de bulunabildiği rapor edilmiştir. Miksomalar gibi kardiyak kitleler genellikle yorgunluk, nefes darlığı, baş dönmesi veya serebrovasküler emboli gibi geniş bir semptom yelpazesiyle ortaya çıkabilir. Bu da anamneze dayalı tanı koymayı zorlaştırır ancak intrakardiyak kitlelerin değerlendirilmesinde ekokardiyografinin önemli bir rolü vardır ve tanı için büyük avantajlar sunar. Olgumuzda eforla dispne şikayeti ile başvuran genç bir hastada miksomanın doğru tanı ve tedavisinin önemini vurguladık.

GİRİŞ

Miksoma, mezenkimal hücrelerden köken alan tümör hücrelerinin birikimi ile oluşan bir neoplazmdır. Genellikle 30-60 yaş grubunda görülmekle birlikte, daha nadir olarak genç hastalarda da ortaya çıkabilir (1). Miksomalar genellikle sporadik olsa da, kalıtsal geçiş de mümkündür. Klinik semptomlar tümörün lokalizasyonuna, mobilitesine ve boyutuna bağlı olarak değişebilir. Bazı durumlarda hastalar asemptomatik olup miksoma rastlantısal olarak teşhis edilirken; diğer durumlarda embolik olaylar, travmatik senkop veya malign aritmiler gibi ciddi klinik tablolarla başvurabilirler. İntrakardiyak kitlelerin teşhisinde birincil görüntüleme yöntemi olan ekokardiyografi tanı sürecinde kritik bir rol oynar (2). Kardiyak bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ise ekokardiyografiye tamamlayıcı tanısal araçlar olarak hizmet eder.

Bu olguda efor sırasında nefes darlığı şikayetiyle kardiyoloji polikliniğine başvuran genç bir hastada, ekokardiyografiyle sol atriyumda mitral kapağın anterior leafletine yerleşmiş bir kitle tespit edilmiş ve bulgular literatür eşliğinde tartışılmıştır.

OLGU SUNUMU

Yirmi bir yaşındaki erkek hasta yürüyüş sırasında nefes darlığı şikayeti ile kardiyoloji polikliniğine başvurdu. Hastanın kronik hastalık öyküsü veya ailesinde kardiyak hastalık öyküsü bulunmamaktaydı. Fizik muayenede vital bulguları stabil olup vücut sıcaklığı 36,0 °C, nabız 80 atım/dakika, kan basıncı 120/70 mmHg, solunum sayısı 14/dakika idi. Kardiyak oskültasyon muayenesinde S1 sert, S2 olağan, S3 veya S4 sesi duyulmadı. Oturma pozisyonunda ise “tümör plop” sesi duyuldu. Diğer sistem muayeneleri olağan izlendi. New York Kalp Derneği sınıflamasına göre fiziksel fonksiyon değerlendirmesinde hastanın fonksiyonel kapasitesi sınıf 1-2 olarak tespit edildi.

Laboratuvar testlerinde hemoglobin 14,9 g/dL, trombosit sayısı 285.000/mL, lökosit sayısı 13.600/mL, C-reaktif protein ve sedimentasyon negatif, kreatinin 0,8 mg/dL olarak saptandı. Diğer hematolojik ve biyokimyasal parametreler normal sınırlar içindeydi. Elektrokardiyografi normal sinüs ritmi idi. Transtorasik ekokardiyografi (TTE) ile, ejeksiyon fraksiyonu %65 ve mitral kapağın anterior leafletinde diyastolde sol ventriküle doğru yer değiştiren, akımı kısıtlayan 40*23 mm hiper-ekojenik bir kitle tespit ettik (Şekil 1). Daha ileri değerlendirme için transözofageal ekokardiyografi (TEE) yapıldı ve kitle doğrulandı (Şekil 2). Aterosklerotik risk faktörlerinin olmaması nedeniyle cerrahi öncesinde koroner anjiyografi yapılmadı. Hastaya kardiyak miksoma ön tanısı ile acil cerrahi müdahale kararı verildi. İvedilikle kalp damar cerrahisine yönlendirilen hastaya operasyon planlandı.

Hastaya kalp damar cerrahisi tarafından operasyon uygulandı. Operasyon sırasında sol atriyumda tespit edilen kitle, miksoma lehine değerlendirildi (Şekil 3A, B). Çıkarılan kitle patoloji laboratuvarına gönderildi ve histopatolojik inceleme sonucu kardiyak miksoma tanısı doğrulandı. Hasta ameliyat sonrası stabil bir durumda taburcu edildi. Hastanın yıllık takiplerinde klinik olarak stabilitesi devam etti ve şikayeti olmadı. Kontrol TTE’de rekürren kitle izlenmedi.

TARTIŞMA

Primer kardiyak tümörler, otopsi serilerinde %0,03 ile %0,1 arasında görülme sıklığı ile oldukça nadirdir (3). Benign intrakardiyak tümörler arasında miksomalar en sık görülen tümörlerdir (1). Tüm intrakardiyak miksomaların yaklaşık %75-85’i sol atriyumda, genellikle interatriyal septuma pedinküllü şekilde bağlı olarak bulunur. Daha nadir durumlarda sağ atriyumda, ventriküllerde veya atriyoventriküler kapaklarda lokalize olabilirler (4). Bu olguda ise miksoma, tipik lokalizasyon olan interatriyal septumdan farklı olarak mitral kapağın anterior leafletine yerleşmiştir. Bu atipik yerleşim, tanı ve cerrahi planlamada ekokardiyografi gibi görüntüleme yöntemlerinin önemini bir kez daha vurgulamaktadır.

Ekokardiyografi, kardiyak miksomaların teşhisinde ve değerlendirilmesinde birinci basamak görüntüleme yöntemidir. Kitlelerin büyüklüğünü, yerleşimini ve morfolojisini belirlemede güvenilir bilgiler sunar. Transtorasik ekokardiyografinin yetersiz kaldığı durumlarda transözofageal ekokardiyografi, daha ayrıntılı bir inceleme sağlayarak tümörün hareketliliği, kapak fonksiyonlarına etkisi ve diğer yapılarla ilişkisini daha iyi değerlendirebilir (2). Ek olarak, kardiyak BT ve MRG gibi ileri görüntüleme yöntemleri, tümörün karakterizasyonunda ve olası metastazların değerlendirilmesinde tamamlayıcı bilgiler sunabilir.

Kardiyak miksomalar genellikle yavaş büyür, bu nedenle belirgin semptomlar gelişmeden önce önemli boyutlara ulaşabilirler. Bununla birlikte, olgumuzdaki gibi genç yaşta semptomlarla başvuran bir hastada miksomanın hızlı büyüme göstermiş olabileceği düşünülmüştür. Miksomaların neden olduğu semptomlar, tümörün boyutuna ve yerleşimine bağlı olarak değişkenlik gösterebilir. Sol atriyal miksomalarda en sık rastlanan semptomlar arasında nefes darlığı, senkop, aritmiler ve tümör kaynaklı tromboembolik olaylar yer alır (5). Nadir durumlarda miksomalar metastaz yapabilir; literatürde beyin, damar yapıları, sternum, vertebral kolon, pelvis, skapula ve sırtın yumuşak dokularına metastaz olguları bildirilmiştir (6). Ancak miksomalar genellikle lokalize olup cerrahi eksizyonla tam iyileşme sağlanabilir. Eşlik eden bilinen bir koroner arter hastalığı veya buna dair bir kardiyak risk faktörü söz konusu olmadıkça, kateterizasyon ve anjiografi tanıda seçilecek bir yöntem değildir (7).

Miksomalar patolojik olarak pürüzsüz, yuvarlak veya jelatinimsi olabilir ya da gevrek ve düzensiz görünümde de olabilirler. Bazen hemorajik bir çekirdek içerirler ve sıklıkla sapsız veya pedinkül ile zemine tutunurlar. Histolojik olarak baktığımızda glikozaminoglikanlardan oluşan zengin miksoid stroma içerisinde lipid hücerelerinin karakteristik dizilimleri vardır (8).

Hastamızda mevcut ekokardiyografi bulguları ile ayırıcı tanıda infektif endokardit, trombüs ve miksoma düşünüldü. Kitlenin düzgün, yuvarlak yapıda olması vejetasyondan uzaklaştırdı ayrıca öykü, klinik ve laboratuvar bulguları da desteklemiyordu. Ventrikül ve atriyum boyutlarının normal sınırlarda olması, belirgin kalp kapak hastalığı olmaması ve hastanın sinüs ritminde olması trombüs aleyhine değerlendirildi.

Cerrahi eksizyon miksomaların tedavisinde altın standart yöntemdir ve hastaların çoğunda tam iyileşme sağlar. Erken tanı ve cerrahi müdahale, komplikasyonların önlenmesi açısından kritik öneme sahiptir. Cerrahi sonrası düzenli takiplerle nükslerin erken dönemde saptanması sağlanabilir. Olgumuzda cerrahi tedavi sonrası bir yıl boyunca yapılan kontrollerde herhangi bir nüks saptanmamış ve hasta asemptomatik olarak takip edilmiştir.

SONUÇ

Bu olgu, genç bir hastada nadir görülen bir lokalizasyonda yerleşmiş miksomanın başarılı şekilde teşhis ve tedavi edilmesinin yanı sıra ekokardiyografinin intrakardiyak kitlelerin değerlendirilmesindeki önemini vurgulamaktadır. Kardiyak miksomalar gibi intrakardiyak kitlelerin atipik semptomlarla ortaya çıkabileceği unutulmamalı ve genç hastalarda bile şüphe duyulduğunda erken görüntüleme yöntemlerine başvurulmalıdır.

Etik

Hasta Onayı: Bu olgu sunumunun yayınlanması için hastanın yazılı onamı alınmıştır.

Dipnot