Öz

Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA), cerrahi tedavi olmadan yaşamla bağdaşmayan nadir bir konjenital kalp anomalisidir. Bu yazıda, neonatal dönemde d-TGA nedeniyle Mustard prosedürü uygulanmış 25 yaşında bir erkek hasta sunulmaktadır. Hasta, göğüs rahatsızlığı, eforla nefes darlığı ve yorgunluk şikayetleriyle başvurmuş, kardiyak oskültasyonda II/VI pansistolik üfürüm tespit edilmiştir. Elektrokardiyografide sağ ventrikül hipertrofisi ve inkomplet sağ dal bloğu, göğüs röntgeninde hafif kardiyomegali ve artmış pulmoner vaskülarite saptanmıştır. Ekokardiyografide pulmoner venöz baffle obstrüksiyonu (14 mmHg gradient) ve sağ ventrikülde orta düzeyde büyüme tespit edilmiştir. Karvedilol ve asetilsalisilik asit tedavisi başlanan hasta yılda iki kez kontrol edilmektedir. TGA, ventrikülo-arteriyel diskordansın görüldüğü ve arteriyel switch veya Mustard prosedürü ile düzeltilebilen bir anomalidir. Mustard prosedürü sonrası yetişkinler erken ölüm, kalp yetmezliği ve aritmi riskleri taşır. Bu olgu, d-TGA sonrası Mustard prosedürü geçirmiş ve 25 yıldır stabil takip edilen bir hastayı sunarak, klinisyenlere bu hastaların düzenli takibinin önemini vurgulamaktadır.

GİRİŞ

Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA), yaygın bir konjenital kalp anomalisi olup cerrahi tedavi olmadığında yaşamla bağdaşmaz. Bu malformasyonun prognozu, neonatal kardiyak cerrahinin gelişimiyle birlikte büyük ölçüde değişmiştir (1). Bu yazıda, neonatal dönemde d-TGA nedeniyle ameliyat edilmiş 25 yaşında bir erkek hasta sunulmaktadır.

OLGU SUNUMU

d-TGA tanısı olan ve 9 aylıkken Mustard prosedürü geçirmiş 25 yaşında bir erkek hasta, göğüs rahatsızlığı, eforla nefes darlığı ve yorgunluk şikayetleriyle başvurdu. Hastanın sigara içme öyküsü veya önemli bir akciğer hastalığı öyküsü yoktu. Kardiyak oskültasyonda, alt sol sternum kenarında en iyi duyulan, derecesi II/VI olan pansistolik bir üfürüm mevcuttu. Elektrokardiyografide sinüs ritmi, sağ ventrikül hipertrofisi, sağ aks sapması, inkomplet sağ dal bloğu ve kalıcı juvenil T dalga paterni görüldü (Şekil 1). Göğüs röntgeninde hafif kardiyomegali ve artmış pulmoner vaskülarite saptandı. Transtorasik ekokardiyografide ortalama 14 mmHg gradientle orta düzeyde pulmoner venöz baffle obstrüksiyonu tespit edildi (Şekil 2). İnferior vena kava ve superior vena kava yolları açık bulundu. Hastanın sağ ventrikülünde orta düzeyde büyüme ve ejeksiyon fraksiyonu %50 olarak saptandı. Kardiyak kateterizasyon önerildi ancak hasta bu işlemi reddetti. Hastaya karvedilol ve asetilsalisilik asit tedavisi başlandı ve hasta yılda iki kez periyodik kontrol için takip edilmektedir. Takip değerlendirmesinde hastanın New York Kalp Derneği sınıfı stabil kaldı ve anlamlı bir hastalık progresyonu gözlenmedi. Bu olgu sunumunun yayınlanması için hastanın yazılı onamı alınmıştır.

TARTIŞMA

TGA, en yaygın ve ciddi, ancak aynı zamanda en gizemli konjenital kalp hastalıklarından (KKH) biridir. Avrupa’da 10.000 canlı doğumda 3,54 prevalansı ile dördüncü en yaygın majör kardiyak defekttir (2). Tüm KKH’lerin %5’ini ve situs solitus ile birlikte görülen konotrunkal defektlerin %34’ünü temsil etmektedir (3). TGA, aortanın tamamen veya büyük ölçüde morfolojik sağ ventrikülden, pulmoner arterin ise morfolojik sol ventrikülden çıktığı bir kardiyak anomalidir. Bu durum ventrikülo-arteriyel diskordant bağlantı olarak adlandırılır ve atriyoventriküler konkordant bir bağlantı ile birlikte olduğunda tam veya d-TGA olarak adlandırılır. Günümüzde tedavi seçeneği olarak erken anatomik düzeltme amacıyla arteriyel switch operasyonu tercih edilmektedir. 1980’lere kadar Senning/Mustard operasyonuna göre atriyal switch işlemi uygulanıyordu (4). Mustard operasyonu, TGA’ya bağlı anormal kan dolaşımını düzeltmek için atriyumda pulmoner venöz kanı sağ ventrikül açıklığına ve sistemik venöz kanı mitral kapak aracılığıyla sol ventriküle yönlendiren bir baffle (bariyer) oluşturarak yapılan bir düzeltme işlemidir. Sonuçların önemli ölçüde iyileşmesine rağmen, Mustard prosedüründen sağ çıkan yetişkinler erken ölüm, kalp yetmezliği ve aritmiler açısından risk altında olmaya devam etmektedir (5). Ekokardiyografi, TGA’nın değerlendirilmesinde önemli bir rol oynamaktadır. d-TGA’nın tanısı ve takibinde faydalı bir araçtır. Bu olgu, d-TGA tanısı almış ve Mustard operasyonu geçirmiş bir erkek hastanın 25 yıllık takibini sunması açısından ilginçtir. Ayrıca, hastanın belirgin bir şikayetinin olmaması ve vücut kitle indeksinin yaşıtlarıyla benzer olması dikkat çekicidir. Şu anda tıbbi tedavi ile takip edilmektedir.

SONUÇ

Mustard prosedürü ile ameliyat edilen d-TGA hastalarının düzenli takibi, uzun dönemde ortaya çıkabilecek komplikasyonların yönetimi açısından kritik önem taşır. Bu olgu, d-TGA sonrası 25 yıl boyunca stabil kalmış bir hastanın takip sürecini sunarak, klinisyenlere bu hasta grubunun dikkatli izlenmesi gerektiğini hatırlatmaktadır.

Etik

Hasta Onayı: Bu olgu sunumunun yayınlanması için hastanın yazılı onamı alınmıştır.

Dipnot

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Herhangi bir kurum veya kuruluştan finansal destek alınmamıştır.